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罹患「渐冻人症」的英国科学家霍金（StephenHawking）在1月8日欢度70大寿，他是全球拥有50年病史存活最久的渐冻症病友。根据中华民国渐冻人协会调查，80％的病友在患病之后，除了肌肉萎缩、进食吞咽困难，造成营养不良，往往会造成体重严重减轻，而呼吸功能维护则是照护渐冻症患者最重要的一环。
患渐冻症的苦非一般人所能体会，黄启训（中）医师的细心与关心让病友深深感动。（图片提供／中华民国渐冻人协会）目前国内有将近1200位渐冻症病友，台北忠孝医院神经内科主任黄启训表示，渐冻人（肌萎缩性脊髓侧索硬化症，英文简称ALS）是世界卫生组织所公布的21世纪5大绝症之一，目前无药可医治。而忠孝医院则是全亚洲目前唯一配有专属照护重症渐冻人的专责医院。
运动神经元疾病（MotorNeuronDisease）简称MND，就病变位置而言，又称之为肌萎缩性脊髓侧索硬化症（AmyotrophicLateralSclerosis）简称ALS，这是一种进行性的运动神经萎缩症，会造成渐进性的神经肌肉萎缩失能，四肢有如被冻住一样，因此俗称「渐冻人」。
由于是侵犯动作神经元，所以认知、感觉、眼球动作、大小便能力通常是正常的。其病程相当快，会在2至10年内慢慢地蔓延至全身部位，最后连呼吸的力量也会慢慢减弱，平均存活3年。
临床证实，营养不良的渐冻病友，除了会让肌肉萎缩加剧及肺功能加速衰退外，更会导致免疫功能损害及身体修复能力下降，最后会严重影响生活品质，并缩短存活时间。此病好发在中老年，因运动神经元退化，引起四肢肌肉、呼吸与吞咽或舌肌出现进行式的萎缩及无力症状。
除此之外，渐冻症病人「呼吸衰竭」的临床症状，不以「缺氧症状」来表现，而是出现「二氧化碳过高的症状」，所以只监测血氧饱和度是不够的，反而更应注意血中二氧化碳氧浓度是否过高。
临床上常发现末期渐冻症病人血氧完全正常，但二氧化碳浓度已高达正常人2、3倍的致命浓度，所以对渐冻症患者要特别留意。
中期以后的病患至少每1到3个月应该做一次肺功能检查，依照国外许多研究结果都已证实：「当肺活量减到50%以下时，若能及早使用阳压式呼吸器（BiPAP）治疗，将可明显改善生活品质，并减少呼吸衰竭及气切的可能。」所以及早使用阳压式呼吸器治疗对渐冻症病友至为重要。
黄启训医师指出，复健方面通常都是给予维持性的活动，如关节活动度、适度的运动，另外视情况会给予辅具、轮椅、居家环境设计等。不过医学界至今仍不能找出渐冻人发病的真正原因，也没有根治方法，只能靠药物短时间延缓病情。锐利得(Riluzole)为目前唯一证实对渐冻症有效的药物，建议病患尽早服用。
霍金可能是目前最长寿的渐冻人。21岁确诊罹患“渐冻症”，医生们曾在2009年预言他的寿命恐到了尽头，没想到霍金打破了预言，确诊到去世达55年。
霍金真的可以说是一个奇迹。在1963年的时候，还在剑桥大学三一学院读研究生课程的霍金，被确诊为肌萎缩性脊髓侧索硬化症，通俗名是渐冻症，是一种运动神经元疾病。医生断言他只有两年的生命。
按照国际上的临床数据，渐冻症人的平均存活时间也只有3-5年，然而霍金很幸运，他的病情发展得比其他人要慢很多，他与这个病症相伴了55年，享年76岁。
超过半世纪，台湾双和医院副院长胡朝荣说，霍金应该是世界上活最久的“渐冻人”。依照资料显示，“渐冻症”病人从确诊到去世，平均仅有4年到5年时间，台湾渐冻人协会前理事长刘延巨则说，台湾活最久的“渐冻人”最长也可能只有确诊后的20年左右时间。
那么为什么霍金可以存活这么久呢
1、良好的护理。
其实渐冻症人延长存活期的方法是比较明确的，即坚持用药和综合护理。坚持用药是为了尽量延缓各部位肌肉进一步萎缩，减慢疾病发展进程，坚持服用FDA批准药物即可；而综合护理则在于解决已有症状的治疗和护理问题。
这需要多学科的综合配合，如神经内科、呼吸科、护理科、胃肠科和营养科，而霍金的夫人原本是位护士，在护理方面一定是尽心的。
2、良好的心态。
对于很多患者来说，看着自己的身体一点点不属于自己，不能够行动自如，是一件很痛苦的事情，但是霍金说：我是一个乐观的、浪漫的，并且顽固不化的人。
霍金在他已经完全无法移动之后，仍然坚持用惟一可以活动的手指驱动着轮椅在前往办公室的路上“横冲直撞”；在莫斯科的饭店中，他建议大家来跳舞，他在大厅里转动轮椅的身影真是一大奇景；当他与查尔斯王子会晤时，旋转自己的轮椅来炫耀，结果轧到了查尔斯王子的脚趾头。
面对病痛的折磨，霍金仍然能保持乐观的心态。也正是因为这种心态才使得被断言活不过24岁的霍金成功战胜了疾病，一直活到了今天。或许正是这样的魅力才吸引着全世界年轻人对一位伟大科学家的崇拜。
在河北衡水有一对“特殊的祖孙”，刘宣诺一岁多被查出身患"渐冻症”。十多年来，张瑞欣既是奶奶，又当妈妈，不离不弃在身边照顾生活起居。曾被医生告知"可能活不过3岁"孩子，在奶奶的养育下成为了一名多才多艺、成绩优秀的初中生。还在奶奶的背上，看到了祖国大好河山，创造了生命的奇迹。
在衡水武强县第二实验中学8年级三班的教室内，老师已经开始讲课，教室里却还有一位家长正忙着照顾一位学生。学生被从轮椅中抱起，放到座位上，再用两本厚厚的字典压在腿上撑起上身，才能保持住听课的姿势。这个女孩叫刘宣诺，今年15岁，一岁半时被查出身患"渐冻症"。
为了给孩子治病，奶奶跑遍了全国，到处寻医问药，几乎花光了家里所有积蓄，但是她没有放弃，一直坚持。一次偶然的机会，得知沈阳有家医院用干细胞移植的方法治疗"面条人"基因病，虽然不能彻底治愈，但是可以延缓病情，张瑞欣赶紧带着孙女到沈阳求医。接下来的十多年，每年暑假都做一次干细胞移植，在奶奶的努力下，原本可能活不过3岁的小宣诺，现在已经15岁了。
积极治疗让濒临绝境的刘宣诺挺过了难关。病情好转之后，奶奶又作出了一个决定，让她去上学。由于小宣诺肌肉无力，令她完全失去了自理能力，无法像其他学生一样正常学习。为了全身心照顾孩子，张瑞欣提前办理退休，成了学校里最特殊的陪读家长。
一陪就是十几年。奶奶张瑞欣每天早晨四五点就得起床准备早饭，然后帮孩子洗漱、换衣服、喂她吃饭等等，然后送她去上课。由于身患"渐冻症"，全身瘫软的小宣诺，很多骨骼已经被身体的重量挤压变形。奶奶除了白天照顾生活，晚上还要为她按摩。
宣诺就读的武强第二实验中学，为方便她通行，学校专门在她必经的教学楼和宿舍楼门口安装了无障碍通道，方便她坐轮椅上下台阶。同时学校还为祖孙两人安排了一间宿舍，并在教室旁边的库房里专门放了两张床，可以让张瑞欣随时在教室旁照顾宣诺，宣诺上课累了也可以躺下休息。
小宣诺虽然身体不好，但她的学习成绩非常突出，每次都能考班级前三名。她是老师眼里的好学生，是同学心里的榜样。
奶奶张瑞欣还努力培养孩子的艺术特长，小宣诺现在多才多艺，演讲、绘画、唱歌样样拿手。
读万卷书，行万里路。宣诺小时候，为了开拓她的眼界，在她身体允许的时候，奶奶一路背着她四处旅游。去桂林看美丽山水，去西安看兵马俑，去三峡看山河壮阔，让她看到外面的精彩世界，体会活着的快乐。
（来源：河北卫视编辑：周一）
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