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近日,南京医科大学第二附属医院脑外科收治了两例看似“普通”,实则为罕见木村病的患者。
3月份,一位小伙子耳朵后长了一个3cm左右的硬性包块,来到脑外科,做了切除术。5月份,又有一位18岁的小伙子,左脑门上长了一个3cm×1cm左右的软包块,来到二附院脑外科找李凯医生。一开始,怀疑是一个血管瘤,通过B超检查,发现里面有血流经过,用手触摸肿块的表面,还有血管的搏动感。小伙子说,一年多以前就发现脑门左边靠近发际线的地方,长了一个像米粒大小的包块。摸了也没什么感觉,不痛不痒,所以没当回事。可是,随着时间的推移,这个包块越长越大。连头发也遮挡不住了,这才来到南医大二附院寻求帮助。
病理报告李凯医生为他做了头皮肿物切除术。手术中,发现的确有皮下颞浅动脉分支向肿物供血,但是这个肿物与大多数动脉性血管瘤不一样的是:肿物周围的软组织颜色发蓝。由于手术创面很小,小伙子很快就出院了。两个小伙子都切了看似“普通”的头皮肿物,但两个肿物切下后,被送到病理科做病理切片。结果病理报告显示,竟然都是一种罕见病——木村病。
在南医大二附院这已经不是第一次发现木村病了。2016年1月28日,分内泌科副主任祝群在急诊科也发现了一例木村病。当时来就诊的是一位72岁的老太太。四个月前,老太太出现全身的皮疹以及皮肤瘙痒。去当地医院,医生考虑是荨麻疹。可是,吃了药、挂了水,不但病不见好,还发起了烧。这一烧起来就没怎么好过。等到南医大二附院的时候,她已经是肝脾肿大、淋巴结肿大、严重贫血、双侧胸痛、咳嗽、发热……等一系列问题集于一身。经过全院的会诊,祝群主任考虑还是做一个淋巴结活检术。病理切片的报告出来后,就是木村病!
以为是荨麻疹通过文献查阅和咨询风湿免疫科医生,祝群主任得知木村病又名嗜酸粒细胞性淋巴肉芽肿,是一种良性的淋巴组织增生性疾病,木村病的分布有明显的地域性,在我国、日本及亚洲中部国家多见,西方虽也有报导,但多数为亚洲人后裔,其他人种发病率低。这是一种不明原因的以血管病变和细胞浸润为主要组织病理改变的慢性炎症性疾病,好发于男性,多为青壮年(20~40岁),皮损以无痛性肿块为主,有的肿块会发蓝紫色,多无自觉症状,有时伴有剧烈瘙痒,初期病程进展缓慢,可伴有发烧,可并发肾损害、心内膜炎、雷诺现象、动脉炎、支气管哮喘发作等,其中以肾脏最易受累。
据悉,大部分木村病病人的血中嗜酸性粒细胞增多,血清IgE水平会升高。而南医大二附院发现的这三例木村病的表现都不一样,且血液数值并不高。病理科王琰主任解释,由于木村病是罕见病,所以现在没有一个明确的临床表现来判定此病,但是诊断的最终依据主要是靠活组织病理检查。最终这三例病人的治疗方式都符合木村病的治疗,现都已康复出院了。(顾颐菲)
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