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一、渐冻症的发病率约为每年的多少?
渐冻症医学上叫做运动神经元病。渐冻症的发病率约为每年十万分之一到三，患病率约为每年十万分之四到八，近年来临床患病越来越多。
二、渐冻症患病有什么主要危害?
渐冻症的是一种累及躯干、四肢和头面部肌肉的性进行性变性疾病，其病因主要有以下几个：
1、遗传因素。据统计，渐冻症患者部分是有家族史的，此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5——10%。当然，还有部分的散发性渐冻症病
人无法解释。
2、毒性物质。在日常生活中，常见的如铅、锰等重金属一旦进入人体，不仅可导致患者出现重金属中毒，还可导致患者的运动神经元的死亡，
进而导致渐冻症的发生，需及时进行治疗处理。
3、自身免疫因素。在部分渐冻症患者中，由于自身免疫系统的过分激活，导致患者的运动神经元受到自身免疫细胞的攻击，从而导致渐冻症的
发生。
对于渐冻症来说，患者一旦患病便是一个漫长的过程，而且随着时间的推移，患者的症状可变得越来越重，因此，渐冻症的患者需要一些药物
来延缓病情的进展。目前，在康德乐大药房有售的利鲁唑力如太便适用于延长肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的生命或延长其发展至需要机械通气支持的
时间，临床试验已经证明利鲁唑可延长ALS患者的存活期存活的定义为不需插管进行机械通气也未接受气管切开的存活患者。。
总而言之，渐冻症这一疾病作为一种严重影响患者运动功能的慢性进行性疾病，其致病原因也是多种多样的，需引起患者及其家人的注意，按
渐冻症不是突然到来，提醒：身体出现3种小病，要引起重视
2025-01-08 18:10·梁医生科普
声明：本文内容均是根据权威医学资料结合个人观点撰写的原创内容，在今日头条全网首发72小时，文末已标注文献来源及截图，文章不含任何虚构情节和“艺术加工”，无任何虚构对话，本文不含任何低质创作，意在科普健康知识，请知悉。
说到“渐冻症”，很多人第一反应就是——这病挺吓人，人明明活得好好的，身体却像被无形的冰块一层层冻住，最终连呼吸都变成了奢侈。可这种病并不是某一天突然从天而降的，它往往是慢慢渗透，身体早在一开始就给出了蛛丝马迹。只不过，这些信号实在太过“低调”，很多人习惯性忽略，等到真的意识到问题，可能已经到了难以挽回的地步。这种疾病的全称是肌萎缩侧索硬化症（ALS），它是一种罕见的神经退行性疾病，主要攻击运动神经元，导致肌肉萎缩和无力。虽然医学界对它的成因还没有完全搞清楚，但科学家们已经发现了一些早期信号，只要稍微细心一点，就能及时察觉。很多人上了年纪，手脚有点没力气，拧不开瓶盖、拿不稳筷子，总觉得是“年纪大了，正常现象”。可问题在于，这种“无力”并不仅仅是衰老造成的，有时候，它可能是神经元逐渐“掉线”的表现。ALS最早的症状之一，就是手部力量的异常减弱。比如，平时能轻松拧开的瓶盖，突然变得吃力；拿筷子的时候，手指开始打滑；甚至写字的时候，字迹开始歪歪扭扭，像是回到了刚学写字的年纪。这种手部无力往往是一侧先出现，慢慢扩散到另一侧。有研究数据指出，大约60%的ALS患者，早期都会出现手部力量的异常减弱。而这并不仅仅是肌肉力量的下降，而是神经元无法正常向肌肉传递信号，导致肌肉收缩出现问题。这种“断线感”，用再多的营养补品、锻炼都无法改善。科学家通过脑部扫描发现，ALS患者的大脑运动皮层区域存在异常活动，神经元传导信号的速度明显减慢。这意味着，当手部出现异常无力时，可能并不是肌肉在偷懒，而是大脑和肌肉之间的“通讯线路”出现了问题。很多人都有过肌肉不自主跳动的经历，尤其是在熬夜、劳累或者缺钙的时候。这种跳动有时候像蚊子在皮肤下乱窜，让人忍不住想要抓一抓。但如果肌肉频繁跳动，甚至长期持续，千万别当成小事。ALS早期的另一个信号，就是肌肉的非自主性跳动，也叫肌束颤动。这种跳动并不是简单的抽筋，而是神经元逐渐衰退、失去控制权，导致肌肉异常放电。科学统计显示，超过70%的ALS患者在早期都会出现肌肉跳动的症状。而且，这种跳动往往是持续性的，不分白天黑夜。有些人开始时只是偶尔跳一下，慢慢地，这种跳动变得越来越频繁，甚至影响睡眠。医生曾用高分辨率肌电图（EMG）对这些患者进行检测，结果发现他们的肌肉纤维呈现异常电活动，这就是肌束颤动的“罪魁祸首”。当然，肌肉跳动并不都是ALS的表现，有时候只是身体缺钙、缺镁或者劳累过度。但区别在于，ALS引起的肌肉跳动往往伴随其他症状，比如无力、萎缩等。如果肌肉频繁跳动，又伴随手脚无力，一定要去医院做详细检查，不能单纯靠补钙解决问题。很多ALS患者在早期并不是手脚出现问题，而是嘴巴和喉咙先“掉链子”。比如，吃饭时突然发现咀嚼困难，喝水时容易呛到，说话的时候含糊不清，甚至连简单的词都吐字不清晰。这些症状表面看起来很像是普通的喉咙炎症或者小中风，但实际上，它们可能是ALS早期“延髓型”症状的表现。研究显示，大约30%的ALS患者以吞咽困难和语言含糊作为早期表现。医学上称之为“延髓起病型ALS”，这种类型的患者病情进展往往更快，预后相对较差。在ALS患者中，控制吞咽和发音的神经元逐渐退化，导致喉部和口腔的肌肉失去力量。随着时间推移，这种症状会越来越明显，甚至吃饭时只能靠流质食物维持营养。哈佛大学的一项研究指出，当吞咽困难和说话含糊与其他神经症状（如手无力、肌肉跳动）共同出现时，ALS的可能性会大大增加。这种情况下，及时就医进行神经电生理检查，可以帮助早期确诊。渐冻症这个病，目前医学界还没有找到完全治愈的方法，更多的是依靠药物和康复治疗延缓病情的发展。不过，早期发现、早期干预，能够显著改善患者的生活质量，延长生存期。有数据显示，接受早期干预的ALS患者，生存时间可以延长1-3年。而在这宝贵的时间里，很多治疗手段和康复训练可以帮助患者保持一定的生活自理能力，减轻病痛带来的负担。当然，不是所有的手无力、肌肉跳动、吞咽困难都一定是ALS。但如果这些症状频繁出现，并且持续时间较长，那可真不能拖着不管了。与其等到病情发展到不可逆的阶段，不如在早期就把问题掐灭在萌芽状态。对此，您有什么看法？欢迎评论区一起讨论！参考资料[1]吴纯新，赵英淑，滕继濮.渐冻症：“解冻”之路在何方[N].科技日报，2024【WINDRISES MINIPROGRAM PROMOTION】尊享直接对接老板
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