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超声诊断新生儿幽门痉挛性狭窄并先心病自愈1例
边秋平安树章张玉柱
患儿女性，2个月。于生后10天出现喂奶呕吐，有时呈喷射状，后逐渐加重，次数频繁，呕吐物为胃内容物，不含胆汁，不伴发热及脓血便。查体：患儿精神欠佳，发育营养差。胸骨左缘Ⅲ、Ⅳ肋间闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音，不伴震颤，双肺呼吸音清晰。腹膨隆，可见胃形，未触及明确包块，肠鸣音弱。四肢活动正常。超声心动图示：各房室内径正常，室间隔与主动脉前壁连续性中断，回声脱失4mm，断端明确，房间隔连续完整，肺动脉主干与升主动脉内径正常，各瓣膜形态结构正常。收缩期于室间隔缺损处探及左向右的五彩过隔血流，流速达4.1m/s，压差9kPa（图1），各瓣口区未探及异常血流信号。提示：先天性心脏病，室间隔缺损（膜周部），室水平左向右分流。禁食水2小时，腹部超声检查：见胃内大量潴留液，胃壁结构层次清晰正常，蠕动缓慢，可见逆蠕动，幽门管层次结构显示清晰，粘膜层浆膜层连续完整，肌层均匀性增厚，厚度达0．7cm，长度1.7cm(图2)，管腔闭合，连续观察30分钟，偶见幽门管开放，少许胃内容物通过。肝、胆、胰、脾未见异常。提示：幽门痉挛性狭窄。临床给予解痉等药物治疗，胃肠症状逐渐消失，超声复查胃区回声正常，幽门痉挛性狭窄痊愈。患儿9个月时，因小儿肠炎再次就诊，胃区超声复查仍为正常。两次复查超声心动图，均未探及室间隔缺损及异常分流，临床听诊前所闻及的收缩期杂音亦消失。结合临床超声心动图诊断为：1先心病室间隔缺损自愈，分流消失；2心脏结构及血流正常。
讨论：幽门痉挛性狭窄应与先天肥厚性幽门狭窄相鉴别，二者临床症状相似，超声检查均可见幽门部肌肥厚、增生，胃内容物通过困难，胃排空延迟。后者幽门壁厚度为0．5～1．8cm，长度在2．0～2．5cm之间，临床应用解痉镇痛药无效。本例幽门壁虽可达到相应厚度，胃内容物通过困难，但幽门长度＜2．0cm，解痉药物显效，故诊断成立。
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，其自然愈合率达10～30％。缺损小者，由于其症状轻，不能及时被发现，或至检查时缺损已自愈而不能被检出。随着超声医学的发展和普及，其方便、无创、可重复的特点而被临床所常用，因此对小室间隔缺损的早期检出率大大提高，从而室间隔缺损自然愈合病例逐渐增多。本例患者因幽门痉挛性狭窄就诊，而意外发现其先心病的存在。
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图1图右为左心室长轴切面：室间隔与主动脉前壁连续中断，五彩血流于收缩期由左室流向右室。图左为室间隔缺损处分流频谱
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图2STO为胃腔，内充满液体，箭头所示为幽门管，可显示幽门管壁厚度和长度。
【摘要】目的：对超声心动图在胎儿单纯室间隔缺损产前诊断中的应用价值进行探究。方法：选取2012年1月～2014年1月在我院产科门诊进行胎儿超声心动图检查的孕妇100例作为研究对象，使用彩色多普勒超声诊断仪对胎儿的心脏进行筛查，观察室间隔有无回声中断及穿隔血流信号。结果：产前确诊为有心脏疾病的例数为13例，确诊率为13.00，产后的确诊例数为15例，确诊率为15.00，相比较不具有统计学意义（p0.05）。结论：采用超声心动图在胎儿单纯室间隔缺损产前诊断中有较高的诊断价值，确诊率较高，且操作简便，对胎儿无辐射损伤，对胎儿的正常生长发育没有影响，值得在临床中推广应用。
【关键词】超声心动图；单纯室间隔缺损；产前诊断；应用价值
单纯室间隔缺损是小儿先天性心脏病中最为常见的一种类型，可单独存在或合并其他心脏畸形的发生，严重影响小儿的身体健康和心理健康，为小儿带来很大的影响，也给小儿的家属带来很大的困苦和经济压力[1]。随着超声仪器分辨率的不断提高及在胎儿诊断方面经验的不断积累，超声在产前胎儿的常规检查、异常监测、畸形筛查等方面的临床应用将更加广泛[2]。为了对超声心动图在胎儿单纯室间隔缺损产前诊断中的应用价值进行探究，特对100例患者进行研究分析，现将研究结果报告如下。
1、资料与方法
1.1临床资料
选取2012年1月～2014年1月在我院产科门诊进行胎儿超声心动图检查的孕妇100例作为研究对象，孕妇的年龄范围为22～39岁，平均年龄为（27.65±3.14）岁，产妇的妊娠时间范围为18～38周，平均（26.90±2.85）周。所选取的孕妇均取得其知情同意，均为单胎妊娠，排除有精神障碍心、肝、肾等疾病的孕妇。所选取的孕妇之间比较无显着性差异（P0.05），具有可比性。
1.2方法
仪器选用西门子Sequoia512彩色多普勒超声诊断仪，腹部凸阵探头，频率2～4MHz。选用胎儿心脏检查条件，速度标尺一般为48～2400px/s。所有的孕妇采用仰卧位或侧位，探头置于孕妇的腹壁进行滑动，纵切对胎儿的脊柱进行扫查，然后将探头旋转90°，横切胎儿胸部以获得清晰心脏四腔切面，对局部进行放大，转动探头。在各切面上仔细观察和辨认胎儿心腔内部结构与瓣膜的活动情况，观察室间隔是否有回声中断及穿隔血流，对阳性病例记
录缺损的部位、大小、数目、穿隔血流速度及方向。产后由2名年资高的医师对新生儿行超声心动图检查验证并随访。
1.3观察指标
比较超声心动图的对心脏疾病产前、产后的诊断的确诊例数及确诊率。
1.4统计学处理
统计分析时采用spss17.0软件分析，用±s表示计量资料，用检验计数资料，用t检验比较组间，以p0.05为有统计学意义。span=
2、结果
对超声心动图的对心脏疾病诊断情况进行比较，产前确诊为有心脏疾病的例数为13例，确诊率为13.00，产后的确诊例数为15例，确诊率为15.00，相比较不具有统计学意义（p0.05），如下表所示。
表1对超声心动图的对心脏疾病诊断情况进行比较
例数
确诊例数(例）
确诊率（）
产前
100
13
13.00
产后
100
15
15.00
3、讨论
先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天性畸形，近年来由于诊断水平提高和外环境等因素的影响，我国的先天性心脏病的检出率出现明显上升趋势，对对小儿的后期治疗有很大的作用[3]。本研究表明，产前确诊为有心脏疾病的例数为13例，确诊率为13.00，产后的确诊例数为15例，确诊率为15.00，相比较不具有统计学意义（p0.05）。
对有高危因素的胎儿进行超声心动图检查，不仅可以对胎儿的情况做出正确的诊断，开展有效的监护和适时的治疗，对严重先天畸形的胎儿还可及时进行引产，这样很好的对[4]。对某些有高危因素的产妇如：先天性心脏病家族史，患糖尿病、妊娠早期接触致畸因素，胎儿发育迟缓，胎儿心律失常，胎儿心外畸形，胎儿非免疫性水肿，羊水过多或过少，或常规孕检四腔心不显着者均应做全套胎儿超声心动图检查，以便于对小儿的疾病进行检查，便于术前确定胎儿的健康状态，如发现问题及时治疗或做引产手术，既减轻的胎儿的痛苦，同时也减轻了患者由于长期治疗所带来的经济压力问题[5-6]。近年来，随着科学水平的发展，超声技术对疾病的诊断具有较好的价值，胎儿超声心动图技术在妇产科临床也得到了较为广泛的应用，目前已取得了飞速发展[7]。胎儿超声心动图在胎儿先天性心脏畸形的诊断中的相关认识及技术也日趋完善，已表现出了独特的优势，对疾病的诊断的准确率较高。孕妇取仰卧位或侧卧位，根据胎位对胎儿四腔心切面、左右室流出道切面、主动脉弓等切面仔细观察。对心脏的主要结构和连接关系进行全面评价，确定心尖位置、心房体位、心房与心室及大血管的连接，动、静脉血管的起源及连接状态，房室瓣的位置及数目、房室瓣闭锁、关闭不全等，并测量心轴[8]。为了对胎儿单纯室间隔进行准确的检查，超声检查医生应该有心血管超声的深厚基础，能够熟练掌握小儿先天性心脏病的超声诊断，特别是复杂先天性心血管畸形的超声诊断知识和技术，同时应掌握产科超声诊断知识和技术。
综上所述，采用超声心动图在胎儿单纯室间隔缺损产前诊断中有较高的诊断价值，确诊率较高，且操作简便，对胎儿无辐射损伤，对胎儿的正常生长发育没有影响，值得在临床中推广应用。
作者：Myelin
本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。
接下来，我们来认识一下几种常见的先天性心脏病及其常见的心电图特征。
01法洛四联症
法洛四联症是最严重的先天性心脏病之一，发病率大约占所有先天性心脏病的不到1%。法洛四联症的典型表现包括右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
图1法洛四联症示意图
基于这些表现，法洛四联症患者的心电图可能具有如下几种表现：
?电轴正常或者右偏；
?右心室肥厚；
?右束支传导阻滞；
?不同导联之间QRS波时限延长程度存在差异，右胸导联QRS波时限最宽。
图2法洛四联症的心电图表现
除上述表现之外，随着时间的推移，做过法洛四联症矫正手术的患者还容易出现房性心律失常。据统计，年龄大于45岁的法洛四联症患者发生房性心动过速的比例超过40%，主要为右心房来源的房内折返性心动过速。
02Ebstein畸形
Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，其发病率在先天性心脏中同样小于1%。Ebstein畸形主要病理特征为三尖瓣瓣叶附着点（主要为隔瓣和后瓣）向右室心尖方向下移，将右室分为两部分：畸形瓣上方的房化右室和下方的功能性右室。Ebstein畸形导致的血流动力学改变和临床症状主要与三尖瓣下移的严重程度和由此产生的三尖瓣反流有关。长期的反流可导致右心房和右心室扩大。此外，Ebstein畸形还容易合并存在房室旁道。
图3Ebstein畸形示意图
Ebstein畸形的常见心电图特点包括：
?P波高大；
?预激综合征；
?不典型的右束支传导阻滞，终末部可见碎裂波形；
?右胸导联QRS波低电压。
图4Ebstein畸形的心电图特点
03房间隔缺损
房间隔缺损在先天性心脏病中比例较高，可达30%，临床上不少成人在做心脏超声时发现仍然存在房间隔缺损。由于缺口较小，对血流动力学影响小，患者常常没有症状。
图5房间隔缺损示意图
部分房间隔缺损患者存在左向右分流，造成右心房和右心室压力增高，导致右心房扩大和右心室肥厚。此外，做过房间隔缺损修补术的患者还容易出现房性心律失常。因此，房间隔缺损相关的心电图表现如下：
?P波正常或高大（提示右心房扩大）；
?电轴右偏，原发孔型房间隔缺损可出现电轴极度左偏；
?不完全性右束支传导阻滞；
?下壁导联（II、III、aVF）R波出现切迹。
图6房间隔缺损的心电图特点
04先天性大动脉转位
顾名思义，先天性大动脉转位指的是主动脉和肺动脉的位置发生了倒置，即由于发育的因素导致左心室连接的是肺动脉，而右心室连接的是主动脉。
图7先天性大动脉转位示意图
这类患者往往出生时就接受了外科治疗，称为先天性矫正型大动脉转位（Congenitallycorrectedtranspositionofthegreatarteries，CCTGA）。除了大动脉转位之外，这类患者的心脏传导系统与正常人相比也出现了一定的移位，因此比正常人更容易出现房室传导阻滞。
先天性矫正型大动脉转位患者心电图特征包括：
?不同程度的房室传导阻滞；
?电轴左偏；
?右胸和下壁导联呈QS型；
?左胸导联无Q波。
图8先天性矫正型大动脉转位患者的心电图特征
总结
值得一提的是，上述心电图表现，如电轴左偏或右偏、右束支传导阻滞以及不同程度的房室传导阻滞，对先天性心脏病的诊断并不特异，在没有器质性心脏病的人群中也可能出现。临床上遇到上述心电图表现，尤其是多种表现同时出现时，应考虑罕见病——先天性心脏病的可能性。此时，为患者完善心脏超声或心脏核磁等影像学检查或可揭晓隐藏在心电图背后的谜底。
参考文献：
[1]BaumgartnerH，DeBackerJ，Babu-NarayanSV，etal;ESCScientificDocumentGroup.2020ESCGuidelinesforthemanagementofadultcongenitalheartdisease.EurHeartJ.2020Aug29:ehaa554.[2]WaldmannV，CombesN，LadouceurM，etal.UnderstandingElectrocardiographyinAdultPatientsWithCongenitalHeartDisease:AReview.JAMACardiol.2020Aug19.doi:10.1001/jamacardio.2020.3416.[3]HoffmanJIE，KaplanS.Theincidenceofcongenitalheartdisease.JAmCollCardiol.2002;39(12):1890-1900.[4]KhairyP，MarelliAJ.Clinicaluseofelectrocardiographyinadultswithcongenitalheartdisease.Circulation.2007;116(23):2734-2746.[5]MarelliAJ，MackieAS，Ionescu-IttuR，RahmeE，PiloteL.Congenitalheartdiseaseinthegeneralpopulation:changingprevalenceandagedistribution.Circulation.2007;115(2):163-172.电话+V： 159999-78052
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