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一、免疫球蛋白e偏高是什么病

免疫球蛋白e（IgE）偏高通常与高免疫球蛋白E综合症相关，这一病症也被称为Job综合症、姚皮炎综合症等。其主要特征包括反复发作的慢性湿疹性皮炎，且患者的血清lgE水平显著升高。这种病症在婴儿中较为常见，尤其在一岁以下的婴儿中，症状可能表现为头部、耳朵、头皮等部位的皮炎，类似于慢性湿疹，且常伴随着反复的感染。因此，当检测到IgE值偏高时，医生通常会考虑到这种综合症的可能性，并进一步评估和治疗相关症状。

二、什么是小儿高免疫球蛋白E综合征

小儿高免疫球蛋白E综合征又称为慢性肉芽肿，是一种常染色体显性遗传，伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。多见于1周岁以内的孩子，皮损类似于异位性的皮炎或慢性湿疹，瘙痒是比较剧烈的，容易继发葡萄球菌感染，比如出现疖、痈和复发性的寒性脓肿。头部可以有毛囊炎，耳、头、口腔周围及腹股沟可以见到脓疱、结痂和脱屑。眼睑可以见到睑缘炎，反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿。这个疾病的临床检查主要就是外周血涂片当中可以见到嗜酸性粒细胞明显的升高，可以达到55%-60%，血清IgE明显在升高。治疗方面最主要的就是加强护理和营养，提高患者的抵抗能力和免疫力，预防感染的发生，尽可能的隔离，尽量减少与病原体的接触，如果发生了感染，就需要给予抗感染治疗，磺胺类的药物作为首选药物。可以给孩子使用一些免疫替代的治疗方法，比如输注粒细胞、输注新鲜的全血，效果也是不错的。

9岁男孩患“怪病”，世界仅200例-上海首次采用脐带血造血干细胞移植治疗高IgE综合征病例

2018-07-1910:29·新闻晨报

晨报记者陈里予

9岁的乐乐被一种“怪病”侵袭，大半年来反复咳嗽并出现肺炎。经过基因检测后，一纸基因诊断报告让所有人震惊了：高IgE综合征！全世界仅有200多例报道。昨天，上海市脐血库“休眠”了8年的脐带血造血干细胞，经过工作人员仔细确认、复苏后，缓缓输入乐乐体内。据悉，这是上海首次采用脐带血造血干细胞移植治疗高IgE综合征的病例，也是中国干细胞集团完成的第3500例移植。

莫名出现反复咳嗽、肺炎

去年五月，乐乐开始咳嗽、喉咙里有浓痰，并出现了肺炎。原以为就是一次普通的感冒，但是此后乐乐却没有恢复。吃了药以后仅一周，好不容易遏制的症状却莫名地又出现了：咳嗽、发烧、肺炎……白细胞高得离谱。在用遍了所有可以用的药物以后，乐乐的状况持续了大半年。经过基因检测后，一纸基因诊断报告让人震惊：高IgE综合征！儿科医院免疫科主任王晓川告诉记者，这是一种临床极为少见的先天性原发性免疫缺陷病。目前为止，全世界仅有200多例报道，而在国内更是只有个案报道。这是一种多系统损害为特征的疾病，包括反复葡萄球菌感染、肺脓肿、湿疹等，最显著的特征是血中IgE显著增高。多在婴幼儿期发病，常持续终生。

顺利完成移植

乐乐爸爸告诉记者，乐乐出生后6个月出现过面部皮肤出疹，并反复增多、蔓延至双手臂。3岁进幼儿园后，开始频繁出现呼吸道感染和中耳炎……乐乐随父母找到复旦大学附属儿科医院副院长、血液科学科负责人翟晓文教授。翟晓文教授马上联合血液科、免疫科等多科室会诊，最终确定了脐带血造血干细胞移植的方案。随即，向中国干细胞集团上海市脐血库发出配型申请。

5月2日，好消息传来，经检索配型，上海市脐血库为乐乐配得一份HLA10/10全相合的脐带血造血干细胞。7月18日，经过中国干细胞集团与复旦大学附属儿科医院的共同努力，乐乐顺利完成了脐带血造血干细胞移植。翟晓文教授表示，移植很顺利，希望新细胞的注入能够让乐乐逐渐康复起来。

脐带血造血干细胞移植已成为目前世界范围内治疗血液病和免疫系统疾病最有效的手段之一。

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