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多发性内分泌腺瘤病怎么治疗,多发性内分泌腺瘤Ⅱ型流行病学

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一、多发性内分泌腺瘤病怎么治疗

多发性内分泌瘤的病人治疗的主要方法有手术治疗、化疗、放疗、免疫治疗、靶向药物治疗、生物治疗、肝细胞移植治疗、免疫治疗,PD-1治疗等等,早期的多发性内分泌腺瘤的病人属于良性肿瘤,通过手术切除大部分病人是可以治愈的。

二、多发性内分泌腺瘤Ⅱ型病理生理

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型主要表现为常染色体显性遗传特征,但具体的发病机制尚不清楚。这种病症通常在儿童时期开始显现。一项由Sarrosi等人进行的研究报告了一例罕见的家族性病例,患者同时伴有双侧甲状旁腺肿瘤、双侧嗜铬细胞瘤以及双侧甲状腺髓样癌。他们通过对相关文献的回顾发现,当嗜铬细胞瘤伴随甲状旁腺腺癌时,甲状腺髓样癌几乎总是存在,发生率高达100%。此外,嗜铬细胞瘤往往呈双侧性,占84%的比例。在这种情况下,甲状旁腺瘤可能也具有多发性。因此,对于准备进行手术的医生,应特别注意这种多发性和伴随的其他病变的可能性。

三、多发性内分泌腺瘤Ⅱ型流行病学

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多发性内分泌腺瘤Ⅱ型,一个首次被Sipple于1961年揭示的罕见病症,起源于他报告的一例病例,患者同时患有肾上腺嗜铬细胞瘤和单发性甲状旁腺瘤,且甲状腺存在肿瘤。随后,Williams在1965年确认,这种病症中甲状腺的髓样癌为双侧性,并将其特征性地命名为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌综合征。同年,Schimke进一步明确了这种综合征的定义,Ljungberg等人在1967年将其归类为家族性嗜铬细胞瘤病,而Steiner在1968年赋予了它正式的名字,即MEAⅡ型,又称雪泼(Sipple)综合征。

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发布人:ktwdieshou 发布时间:2024-10-07